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Priones: riesgo de emaciación crónica (CWD) o enfermedad del venado zombi 

Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), detectado por primera vez en 1996 en el Reino Unido, Encefalopatía espongiforme bovina (EEB o enfermedad de las "vacas locas") y  Enfermedad del ciervo zombi o caquexia crónica (CWD) que actualmente son noticia tienen una cosa en común: los agentes causantes de las tres enfermedades no son bacterias ni virus, sino proteínas "deformadas" llamadas "priones".  

Los priones son altamente infecciosos y son responsables de enfermedades neurodegenerativas fatales e incurables entre animales (EEB y caquexia crónica) y humanos (vCJD).  

¿Qué es el prión?
La palabra "prión" es el acrónimo de "partícula infecciosa proteica".  
 
El gen de la proteína priónica (PRNP) codifica un proteínas llamada proteína priónica (PrP). En humanos, el gen de la proteína priónica PRNP está presente en el cromosoma número 20. La proteína priónica normal está presente en la superficie celular, por lo que se denomina PrP.C.  

La "partícula infecciosa proteica" a la que a menudo se hace referencia como prión es una versión mal plegada de la proteína priónica PrP.y se denota como PrPSc (Sc porque es una forma de scrapie o una forma anormal relacionada con la enfermedad que se detectó en la enfermedad de scrapie en ovejas).

Durante la formación de la estructura terciaria y cuaternaria, a veces se producen errores y la proteína se dobla o deforma mal. Esto generalmente se repara y corrige a la forma original catalizada por las moléculas chaperonas. Si la proteína mal plegada no se repara, se envía a proteólisis y generalmente se degrada.   

Sin embargo, la proteína priónica mal plegada tiene resistencia a la proteólisis y permanece sin degradarse y transforma la proteína priónica normal PrP.a la tembladera anormal mediante PrPSc provocando proteopatía y disfunción celular que da lugar a varias enfermedades neurológicas en humanos y animales.   

La forma patológica de la tembladera (PrPSc) es estructuralmente diferente de la proteína priónica normal (PrPC). La proteína priónica normal tiene un 43% de hélices alfa y un 3% de láminas beta, mientras que la forma anormal de la tembladera tiene un 30% de hélices alfa y un 43% de láminas beta. La resistencia del PrPSc a la enzima proteasa se atribuye a un porcentaje anormalmente alto de láminas beta.  

Enfermedad debilitante crónica (CWD), que también se conoce como Enfermedad del ciervo zombie Es una enfermedad neurodegenerativa mortal que afecta a cérvidos, incluidos ciervos, alces, renos, ciervos sika y alces. Los animales afectados sufren una drástica pérdida de masa muscular que provoca pérdida de peso y otros síntomas neurológicos.  

Desde su descubrimiento a finales de los años 1960, la caquexia crónica se ha extendido a muchos países de Europa (Noruega, Suecia, Finlandia, Islandia, Estonia, Letonia, Lituania y Polonia), América del Norte (EE.UU. y Canadá) y Asia (Corea del Sur).  

No existe una sola cepa de prión de caquexia crónica. Hasta la fecha se han caracterizado diez cepas diferentes. Las cepas que afectan a los animales en Noruega y América del Norte son distintas, al igual que la cepa que afecta a los alces finlandeses. Además, es probable que en el futuro surjan nuevas cepas. Esto plantea un desafío a la hora de definir y mitigar esta enfermedad en los cérvidos.  

El prión de la caquexia crónica es altamente transmisible, lo que es motivo de preocupación para la población de cérvidos y la salud pública humana.  

Actualmente no hay tratamientos ni vacunas disponibles.  

La caquexia crónica (CWD) NO se ha detectado en humanos hasta la fecha. No hay evidencia que sugiera que los priones de la caquexia crónica puedan infectar a los humanos. Sin embargo, los estudios en animales sugieren que los primates no humanos que comen (o entran en contacto con el cerebro o fluidos corporales de) animales infectados con caquexia crónica están en riesgo.  

Existe preocupación por la posibilidad de que los priones de la caquexia crónica se propaguen a los humanos, muy probablemente a través del consumo de carne de ciervos o alces infectados. Por lo tanto, es importante evitar que entre en la cadena alimentaria humana. 

*** 

Referencias:  

  1. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Enfermedad debilitante crónica (CWD). Disponible en https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. Atkinson C.J. et al 2016. La tembladera de la proteína priónica y la proteína priónica celular normal. Prión. 2016 enero-febrero; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. Sol, JL, et al 2023. Nueva cepa de priones como causa de emaciación crónica en un alce, Finlandia. Enfermedades infecciosas emergentes, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. Otero A., et al 2022. Aparición de cepas de caquexia crónica. Tejido celular Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. Mathiason, CK. Modelos animales grandes para la emaciación crónica. Tejido celular Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

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Umesh Prasad
Umesh Prasad
Periodista científico | Editor fundador de la revista Scientific European

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